機能性/解離性による神経症状について:患者ガイド

Hemi

機能性振戦/筋痙攣/歩行障害および他の機能性運動障害

(Functional Tremor/ Spasms / Walking Problems and Other Functional Movement Disorders)

tremor

機能性振戦は機能性運動障害の最もよくあるタイプです。

機能性運動障害とは

 機能性運動障害とは、神経システムが適切に働かないこと(ただしいわゆる神経疾患によるものではない)によって生じる身体の一部の異常な運動もしくは姿勢のことです。

 このページでは、それぞれの症状についてより詳細に記載しています (機能性振戦、機能性ジストニア/筋痙攣機能性ミオクローヌス機能性歩行障害)。これらの運動障害のうちの一つだけしか症状がない場合もありますし、またある人ではより重篤な症状な場合もあります。

 機能性運動障害の患者では、これらの症状を苦悩に満ちたどうしようもないものとまで経験するかもしれません:

振戦 – 手足が制御不能に震えてしまうことです。機能性振戦では症状が変動することが多いです。あなたが気を逸らされ      れば振戦は消えてしまうことさえあるかもしれませんし、またある時は振戦がどうしようもなくなってしまうこともあります。

筋肉のひきつけ(Jerks / Twitches) – ある人では筋肉のひきつけを経験します。特に大きな音、ある種の光、痛みが急    に来ることへの反応として認めるかもしれません。

筋痙攣/痙縮(Spasm / Contractures) – ある人では、手足が異常な姿勢をとるようになり、そこから戻せないことがあ     ります。これは一時的な問題(痙攣)やより慢性的な問題(これは固定/機能性ジストニアもしくは痙縮と通常呼ばれます)    であるかもしれません。機能性ジストニアを持つ患者では拳を握りしめたり、足をねじらせたりすることをよく認めます(ペ    ージ横を参照ください)。

歩行障害 – 機能性の病気の一症状として様々な歩行障害を認めることがあります。最もよくある症状は片足だけ機能性脱力    を認める患者での足を引きずるような歩行(dragging gait)です。全体的に動揺する歩行を含む他の歩行障害の型は    以前に転倒したことがあり、将来また転倒するのではと不安が高い場合によく認めます。

 他の運動疾患(例えばパーキンソン病)と違い、機能性運動障害は神経システムの損傷や病気によって引き起こされるものではありません。しかしながら神経システムが適切に働かないという可逆性の問題から生じています。

 これは機能性運動障害は良くなり、完全に回復することさえあるということを意味します。

どのように診断するか?

 機能性振戦の診断は通常は神経内科医によってされます。診断は難しく、機能性運動障害を引き起こす神経内科疾患、多くの稀で奇妙な疾患も含めて、の幅広い専門的知識を必要とします。

 そのため、機能性運動障害の臨床的特徴の全てをまとめることは難しいです。これらの障害が損傷に関連して生じることはよくあり、また突然発症することもあります。以下にいくつかの例を示します。

振戦 – 典型的には機能性振戦には以下の特徴があります。

 1. 症状のない手足で、症状のある手足と同様の動きをしたときに、一時的に症状が消えたり、リズムが変化したりする振戦。これは同調テスト(entrainment test)と呼ばれます。

 2. 症状のない手足でリズミカルな運動を取ることが困難。

 3. 振戦がないときの時間。

 4. 多彩な振戦の周波数(手足がどれだけ「早く」揺れているかのスピードの変化)。

 5. 誰かがあなたの手足を動かないようにしようとしたときに、症状が非常に増悪する振戦。

筋肉のひきつけ – ミオクローヌスと呼ばれます。機能性ミオクローヌスの特徴は以下です。

 a. 大きな音や騒音への予期や反応による筋肉のひきつけ(ひきつけを起こす他の原因があったとしても)

 b. “準備電位(Bereitschaftpotential)”といわれる特別な脳波の存在。これは神経疾患によって生じるミオクローヌスでは通常は見られない。

良性の筋肉のひきつけ(Benign Twitches) – これらの症状は時に「良性線維束性攣縮(benign fasciculations)」と    呼ばれます。ほとんどの人は時に小さな筋肉のひきつけを経験します。特に目の周りや指などにです。そのような筋肉の    ひきつけは非常に良くあることで、この症状は時に正常なものと経験します。しかしながら、ある人々ではこの筋の引き付    けを頻回に認め、身体のいたるところにほとんどの時間生じることまで認めるまでなることがあります。これは何がこの症    状を引き起こしたのかという了解可能な不安を引き起こし、それがまた筋の引き付けを悪化させることさえあります。 そ     してそれが逆に症状を悪化させます。このような全般的な良性の筋の引き付けは医学生や医師ではより頻回に認めるこ    とが知られています。彼らはこれらの症状を認めるようになると、(ALSのような)運動神経疾患なのではと心配してしまい    ます。実際には、これらの病態で見られる筋の引き付けは筋全ての繊維に影響を与えるものであり、運動神経疾患で見    られるようなより小さなくねらすような動き(wriggling movement)、いわゆる線維束性攣縮とは違います。ですが、こ    の病態は良性線維束性攣縮としていくぶん誤って名前が付けられています。全般的な筋の引き付けの他の原因はあり     ますが、良性線維束性攣縮は臨床的に最もよく見られるものです。

筋痙攣  – 機能性筋痙攣は手や手首でよく見られます。手は「carpopedal spasm」と呼ばれる状態になる場合があります    (写真参照)。これは低Ca血症といった他の医学的な身体状態に伴って生じますので、医師はこの症状が「機能性」であ    ると判断する前に様々な疾患を考慮するべきです。Carpopedal spasmは特に過換気状態で生じやすいです(こちら    もご参照ください)。

固定された姿勢Fixed posture (機能性ジストニア). これは体位、通常は手足がほとんどもしくは全ての時間で固定さ     れた状態になっている状態のことです。このように固定された姿勢は通常は四肢の機能性脱力といくらか関係があり、疼    痛ともよく関係します。複雑性局所疼痛症候群(Complex Regional Pain type 1)と呼ばれる病態とオーバーラップ    します。最もよくある二つのタイプは、

 a. 手に認める症状(carpopedal spasmやclenched(握りこぶし)といった症状とよく似ています)

 b. 足に認める、かかとが典型的には内側へ曲がるといった症状

機能性歩行障害 機能性歩行障害には多彩な型があります。この歩行障害は神経疾患によるものではありません。以下のよ    うなものがあります。

 a. 過度なゆっくりさ(Excessive slowness) – 地面に足が張り付いているかのような非常にゆっくりとした歩行。

 b. 「Walking on ice(氷の上を歩く)」パターン – 足を離すのに非常に注意深く、足がこわばった歩行

 c. Crouching-かがもうとするかのように見える歩行です。転倒するのを怖がっているときによく認めます。

 d. Sudden knee buckling – 典型的には下肢の機能性脱力に関連しています。.膝の問題といった他の原因によること              もあることを認識しておくことは重要ですが、この症状は時に‘転倒発作(drop attacks)’と呼ばれます。

 e. 不安定な歩行(Unsteady). 突然の横へのステップが見られる全体的に不安定な歩行です。

それでは思い込みってこと?
答えは「No」です。詳しくは‘Am I imagining it’を参照ください。

どのように機能性運動障害が生じるのか?

 機能性運動障害は様々な人々に様々な理由で生じます。引き金となる明らかな因子は、機能性脱力で記載したものと同様です。特に、 損傷後/疼痛を伴って-機能性ジストニアの患者は高率に(振戦はそれほどでもない)、身体的損傷や症状出現時の四肢の痛みを伴います。

 複雑性局所疼痛症候群(Complex Regional Pain type 1)と呼ばれる病態ともオーバーラップします。この病態で見られる運動障害(特にジストニア)は機能性運動障害で見られるものと区別はできません。機能性のひきつけや振戦もまた、背部痛や頚部痛といった慢性疼痛障害で見られます。

Foot bent - small

固定ジストニアを持つ患者では、拳を握りしめたり(下)足をねじらせたりすること(inverted ankle) をよく認めます。

Click play to watch a video

Clenched fist - smal
Carpopedal spasm - crop

 手足の痙縮(Carpopedal spasm)は過喚気状態で生じます。 (※日本では助産師の手とも言います。)